LE SYNDROME DE JONCTION PYELO-URETERALE

 

Sommaire

Introduction
Manifestations cliniques
Examens complémentaires
Evolution
Traitements:
- des complications
- de fond
Exemples

INTRODUCTION

    Le syndrome de jonction pyélo-urétérale est une dilatation du bassinet liée à un obstacle situé à  l'union entre le bassinet (pyélon) et l'uretère, au niveau de la jonction pyélo-urétérale. Cet obstacle entraîne une dilatation, parfois très importante, du bassinet: on parle alors d'hydronéphrose.
    Il peut être congénital et souvent de nos jours diagnostiqué in utéro, mais parfois acquis ou n'apparaissant que plus tardivement. Il atteint les deux sexes.
    Il peut être lié à l'existence d'un vaisseau anormal venant croiser la jonction qui vient alors basculer sur lui, ou être lié à une fibrose de la jonction.
    Négligé, il peut parfois aboutir à une destruction du rein.

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

    Le syndrome de jonction peut se manifester par l'apparition:
        - de coliques néphrétiques du côté du rein atteint. Ce sont des douleurs violentes, paroxystiques, spasmodiques. Elles peuvent être liées à une aggravation brutale du rétrécissement lui-même ou la migration d'un calcul rénal favorisé par la stagnation des urines dans le bassinet dilaté.
        - de douleurs du flanc, surtout lors d'absorption importante de liquides, car l'augmentation du débit de filtration des urines par le rein augmente la pression des urines dans le bassinet obstrué et peut provoquer une douleur.
        - plus rarement, d'une complication infectieuse (pyélonéphrite aiguë) responsable de douleurs vives du flanc associées à une fièvre, d'un saignement (hématurie).

    Parfois le syndrome de jonction est découvert par hasard sur une échographie abdominale.

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES

    L'échographie retrouve une dilatation du bassinet et des calices. L'uretère n'est par contre pas visible: se situant sous l'obstacle, il n'est en effet pas dilaté.

    Le diagnostic est fait sur une urographie intra-veineuse ou de nos jours plus souvent un uroscanner qui retrouve une dilatation des cavités pyélo-calicielles avec parfois un retard important de l'excrétion du produit de contraste dans le bassinet, pouvant nécessiter des clichés tardifs, plusieurs heures après l'injection du produit de contraste par voie intra-veineuse. Dans certains cas douteux au contraire, on peut chercher à décompenser un obstacle latent en augmentant le débit urinaire par une injection de diurétique (furosémide: Lasilix®). La jonction n'est pas toujours visualisée lorsqu'elle est serrée de même que l'uretère sous-jascent. Ces examens, apprécient l'épaisseur du parenchyme rénal et donnent ainsi une idée de sa valeur fonctionnelle résiduelle, éliminent une anomalie associée (calcul, tumeur,..), permettent de vérifier la normalité du côté opposé, éliminer l'existence de calculs rénaux.

    Lorsque les cavités et l'uretère ne peuvent être opacifiées par voie intra-veineuse il peut être indiqué de faire une opacification par voie rétrograde, appelée urétéro-pyélographie rétrograde, examen se faisant au bloc opératoire souvent sous anesthésie au cours d'une cystoscopie.

    Peuvent être également demandés:
        - une scintigraphie rénale, examen utilisant un marqueur isotopique injecté par voie intraveineuse et filtré par les reins. Une caméra isotopique enregistre le débit de cette fixation et filtration par chacun des reins et permet d'évaluer la fonction respective de chacun des reins.
        - une cystographie rétrograde pour éliminer un reflux vésico-rénal associé.

    On complète par des examens biologiques sanguins (créatininémie) et d'urine (ECBU)

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EVOLUTION

Elle est imprévisible:
    - parfois totalement asymptomatique et stable.
    - et se décompensant brutalement sans cause évidente.
    - ou révélée par une complications: calcul, infection, hématurie.

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TRAITEMENT

    Traitement des complications:

    Douloureuses: la survenue de douleurs ou d'une colique néphrétique justifie alors un traitement antalgique et anti-inflammatoire, rarement un drainage en urgence par mise en place d'une sonde urétérale type JJ si la douleur ne peut être soulagée par voie orale ou parentérale.

    Infection: l'infection d'un rein obstrué est une urgence et outre un traitement antibiotique nécessite la mise en place d'un drainage dans le rein par voie rétrograde en montant une sonde urétérale ou par voie per-cutanée en mettant en place une néphrostomie. En effet ce type d'infection, négligée, peut évoluer de façon dramatique.

    Calculs: ils seront traités dans le même temps que leur cause favorisante et contre-indiquent tant que l'obstacle persiste, un traitement par lithotritie extra-corporelle car les fragments obtenus ne pourront être évacués et risquent de complèter l'obstruction en déclenchant des coliques néphrétiques.

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Traitement de fond:

    En dehors des formes asymptomatiques et frustes ou une surveillance échographique peut se discuter, le traitement est toujours chirurgical.

    Il peut être conservateur:
        - en réséquant la jonction, à ciel ouvert par une lombotomie, ou par coelioscopie, et en réalisant ensuite une suture large entre le bassinet et l'uretère (plastie de jonction). Lorsqu'un vaisseau anormal vient croiser la jonction, il sera décroisé lors de cet abord chirurgical.
        - ou en incisant par voie endoscopique la jonction soit par voie rétrograde (sous contrôle de la vue par une urétéroscopie, ou par dilatation ou incision au ballonet type Acusise® sous contrôle scopique), soit par voie antégrade par chirurgie per-cutanée (cette voie peut être intéressante s'il existe un calcul dans les cavités qui pourra être traité dans le même temps).
     Le plus souvent lors de ce traitement chirurgical conservateur, une sonde urétérale type JJ est laissée en place pour quelques semaines jusqu'à cicatrisation de la suture ou incision interne.

    Parfois lorsque le rein s'avère détruit, il sera enlevé en réalisant une néphrectomie à ciel ouvert ou par coelioscopie.

   Après chirurgie conservatrice, peuvent survenir des complications : fuites d'urine au niveau de la suture entre bassinet et uretère, hématomes, et plus tard rétrécissement par fibrose de l'anastomose pyélo-urétérale.
 

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EXEMPLES
 

Schéma d'un syndrome de jonction
Urétéropyélographie rétrograde d'un syndrome de jonction
Scanner rénal d'un syndrome de jonction
Acucise®

 

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Docteur B. d'ACREMONT - Mise à jour 26 décembre 2014